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Moschkowitz-Syndrom / TTP (thrombotisch-thrombozytopenische-purpura

Kategorie: Neurologie » Expertenrat Schlaganfall | Expertenfrage

26.08.2006 | 08:04 Uhr

Hallo Herr Dr. Frommelt,

zufällig fand ich auf Ihre sehr interessanten Seiten und hoffe, daß ich mich mit meinem Problem an Sie wenden darf:

1995 wurde ich Mutter.
5 Tage nach der Geburt hatte ich eine komplette beidseitige Netzhautablösung, die sich nach etwa 10 Wochen unter täglich 150 mg Kortison wieder völlig zurückbildete.

Prognose damals: 80% Sehfähigkeit mit Brille. Heute: 100% Sehfähigkeit ohne Brille !!!

1997 erlitt ich plötzlich mehrere Schlaganfälle bishin zur einer vorrübergehenden linken Halbseitenlähmung und Befall der Sprachmotorik. In der neurologischen Abteilung einer Unversitätsklinik hiess es zunächst idiopatische thrombozytopenische Purpura evtl. Typ Werlhoff.
Meine Blutwerte lagen damals bei 4,7 HB, nur 7.000 Thrombozyten und erhöhte 17,1 Leukozyten.

So wurde ich zwecks weiterer Abklärung in die Hämatologie verlegt und es wurden zusätzlich auswärtige Labors bemüht, um weitere Abklärung zu schaffen.
Nach etwa 10 Tagen kam die Diagnose Thrombotisch-thrombozytopenische- Purpura (TTP), also das Mosckowitz-Syndrom.

Auch hier wurde mir Kortison in der Dosierung von 140 mg gegeben, sowie entsprechende Blutkonserven.
Fragmentozyten bauten jedoch meine Thrombozyten ständig ab und es wurde an Plasmapheresen gedacht.
Plötzlich bauten sich die Thrombozyten allmählich wieder auf und nach etwa 6 Wochen war der Stand von etwa 200.000 erreicht.
Hiernach erfolgten nur noch ambulante Blutbildkontrollen, die alle ohne Auffälligkeiten waren.
Probleme tauchten niemals wieder auf.

Dann 2004 kamen die Schlaganfälle wieder zurück.
Zunächst das Kribbeln in der linken Hand, dann das Taubheitsgefühl der linken Gesichtshälfte, verwaschene Sprache und das Herabängen des linken Mundwinkels.

Im regionalen Krankenhaus / Stroke-unit war das Krankheitsbild TTP verständlicherweise nicht sehr bekannt. Man machte sich jedoch allergrößte Mühe, machte sehr viel gerätediagnostische Maßnahmen (MRT, CT, TEE usw.) und sprach sich mit der Universitätsklinik ab. Kortison konnte wieder helfen.

In den radiologischen Bilder sah man medial kleine Infarktherde. Erhöhte TIA´s waren zuvor festgestellt worden. Wieder führte man das Ereignis auf die vorliegende und ehemals dianosizierte TTP zurück.
Die Blutwerte waren jedoch während dieser Zeit nicht auffällig.
Zur Prophylaxe wurde ich auf regelmässige, tägliche 100 mg ASS eingestellt.

Fast hätte ich diesen Vorfall vergessen, wenn es nicht im Juli 2006 wieder zu einem weiteren leichten Schlaganfall gekommen wäre.
Wieder hat es sich medial abgespielt. Die MRT-Aufnahmen zeigen wiederum die Spuren im Gehirn.

Glücklicherweise war die Symptmatik auch nun wieder nur vorübergehend und hat keine körperlichen oder sprachlichen Einschränkungen zurückgelassen !!!

In Folge der Nachuntersuchungen ist durch einen sehr jungen Arzt wohl nun ein kleines Aneurysma an der Herzscheidewand festgestellt worden.

Therapieempfehlung: Lebenslang Marcumar.

Die bestehende TTP wird als nicht mehr nachweisbar abgehakt.
Was zuvor als chronische und genetische Gerinnungsveränderung des von-Willebrand-spaltenden-Proteins gesehen wurde ist nun plötzlich nicht mehr wahr ???

Was sollte man Ihrer Meinung nach nun ganz gezielt tun?

Ist Marcumar bei TTP nicht sogar kontraindiziert?

Das Moschkowitz-Syndrom ist ja nicht so häufig und ich habe die Erfahrung gemacht, dass sich viele Mediziner erst einmal zu dem Thema TTP/Moschkowiz einlesen müssen.

Ich danke Ihnen für Ihre beratende Hilfe und einen Ratschlag.

Beste Grüße. Angelika

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28.08.2006, 03:46 Uhr
Antwort

Grüß Gott Angelika,
Ihr Email ist in der Kategorie „besonders kniffelig“ gelandet. Dafür müssen wir ein paar neurologische und internistische Köpfe zusammenstecken. Sie hören wieder von uns.

Mit besten Grüßen
Dr. Peter Frommelt

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29.08.2006, 03:38 Uhr
Antwort

Grüß Gott Angelika,
Sie haben mir und meinen Kollegen sehr interessante Fragen gestellt. Gleich vorweg gesagt: Wir können Ihre Fragen nicht klar beantworten. Dies hat verschiedene Gründe:
Wir sind nicht hinreichend Experten auf dem Gebiet der Bluterkrankungen, insbesondere verfügen wir selber nicht genug über Expertise mit der TTP. Unsere Ansprechadresse ist dafür die Abteilung für Hämatologie in der Medizinischen Klinik der LMU München. Dort werden eine Reihe von Patienten mit TTP behandelt. Dazu muss man auch sagen, dass eine Reihe von Fragen hinsichtlich der Behandlung der TTP auch unter Hämatologen noch ungeklärt sind.
Uns ist aus der Literatur und persönlich keine Kontraindikation gegen Marcumar bei einer TTP bekannt. Dazu sollte man jedoch auch noch einmal einen Hämatologen fragen. Warum die Erkrankung bei Ihnen nicht mehr nachweisbar ist, bleibt für uns auch eine offene Frage. Die Überlegung, Marcumar zu geben, hat zwei Gründe: Zum einen hat das ASS nicht ausgereicht, um Sie vor einem neuen Schlaganfall zu schützen, und zum anderen hat man am Herzen ein kleines Aneurysma festgestellt.
Ich glaube, der beste Rat, den man Ihnen geben kann, ist der, dass Sie sich in Ihrem Fall der Neurologe und der Hämatologe sehr eng absprechen. Den Kardiologen wird man auch noch hinzuziehen. Der Erfolg Ihrer Behandlung hängt sehr stark davon ab, wie weit ein enger Austausch zwischen diesen beteiligten Spezialisten gelingt.

Alles Gute
Dr. Peter Frommelt

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03.09.2006, 09:29 Uhr
Antwort

Sehr geehrter Herr Dr. Frommelt.

Vielen Dank für die Beantwortung meiner Fragen. Ich scheine mit meiner Erkrankung immer wieder neue Diskussionen in Kreise wirklch aller Facharztgruppen anzuregen und es scheint, daß die TTP wohl ein äußerst interessantes Thema bleibt.

Der Verlauf und die Problematik verlaufen auch den den Betroffenen höchst unterschiedlich. Bei mir kommt - wie gesagt - nun noch das Aneurysma mit hinzu.

Ihren Rat nehme ich mir zu Herzen und eine hämatologische Laboruntersuchung ist eingeleitet, um den von-Willebrand-Faktor zu bestimmen.

Es sollte wohl ein Protein kontrolliert werden, was wiederum den VWF spaltet?
Für diese spezielle Blutauswertung scheint wohl die Zahl der durchführenden Labors in ganz Europa äußerst begrenzt zu sein.

Ich finde es wunderbar, wenn Ärzte Patienten mit ihrem Rat in dieser Form beratend zur Verfügung stehen. Das gibt viel mehr Sicherheit im Umang mit Erkrankungen.

Hierfür meinen allerherzlichsten Dank an Sie und Ihr Team !!!

Viele Grüsse aus Köln nach Niederbayern.

Angelika

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01.10.2006, 05:04 Uhr
Antwort

Auch ich leide an TTP,eine gute Ratgeberseite ist, www.ttp-forum.de,hier finden PATIENTEN und Ärzte gute Informationen.

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