Muskelschwäche bei kleinsten Belastungen

Hallo,

Wir können das natürlich aus der Ferne nur sehr eingeschränkt beurteilen. Daher ist es sinnvoll, dass sie auch mit dem Hausarzt darüber sprechen.
Aus unserer Sicht würden wir das aber am ehesten auf ein trockenes Zahnfleisch beziehungsweise eine trockene Mundhöhle schieben, wie sie zu dieser Jahreszeit häufig vorkommt. Dadurch haftet die Lippe einfach eher an den Zähnen.
Ob das dann auch mit der Muskelschwäche zusammenhängt, können wir natürlich nicht beurteilen. Das wird sich wahrscheinlich auch durch den Hausarzt beziehungsweise mittels einer Untersuchung nicht richtig herausfinden lassen. Vielleicht kann der Hausarzt, der sie besser kennt als wir, zumindest eine grobe Einschätzung dazu geben.

Wir hoffen, wir konnten Ihnen damit weiterhelfen - Ihr Lifeline Gesundheitsteam

Hallo,

Zur Zeit ist es sehr kompliziert und schwierig. Das ungewöhnliche Lippenverhalten ist nun so, dass es bei gewissen Bewegungen einige Minuten zum Zahnfleisch einrollt und erst nach Minuten , längste Zeit waren 20 Minuten, langsam zurück zur normalen Position geht. Während die Oberlippe in dieser nach innen  eingerollten Position ist, sind Bewegungen wie Mundschluss, Lippenspitzen ect nur sehr eingeschränkt möglich. 

Ein Hausarzt, ein Zahnarzt, einige Neurologen, eine Physiotherapeutin, und ein Logopäde; all diesen Fachkräften habe ich dieses Symptom sowohl als Fotos,  Videos und teilweise live gezeigt, aber keiner von denen hat jemals sowas gesehen. Mein Hausarzt hat mich in die Neurologie eingewiesen, in der ich seit fast 1 Woche stationär bin. Für die Ärzte ist dieses Symptom  ein Rätsel und wir tappen noch im Dunkeln. Laut Logopäde sieht es wie ein erhöhter Muskeltonus, eine Art Bewegungsstörung aus. 

Er  meinte, dass es vor allem rechts betont ist, rechte Seite der Oberlippe mehr betroffen ist, was interessant ist, da z.B. mein rechtes Bein schwächer ist als das linke Bein, auch wenn insgesamt beide Körperseiten betroffen sind.

wie geht man als Betroffene damit um , aber wie gehen auch Ärzte mit so  einem Symptom um, das sie selbst noch nie gesehen haben und in der Medizinwelt kaum bekannt ist? 

Hallo,

Wir können sehr gut nachvollziehen, wie belastend diese Situation für Sie ist. Wie Sie selbst schreiben, war ein solcher Verlauf vor drei Jahren noch nicht absehbar. Insofern erscheint die Empfehlung der Klinik zur Psychotherapie sinnvoll, und wir würden diese ausdrücklich unterstützen. Letztlich ist es aber natürlich Ihre Entscheidung. Falls Sie sich dafür entscheiden, wäre es wichtig, dass Sie sich nicht unter Druck setzen, sondern einen Therapeuten finden, bei dem Sie das Gefühl haben, dass er Ihnen wirklich helfen kann. Andernfalls könnte es als verlorene Zeit empfunden werden.
Das Phänomen mit der Lippe ist tatsächlich bemerkenswert. Wenn wir es richtig erkennen, ist auch hier wieder die rechte Seite betroffen, was sich mit dem übrigen Krankheitsbild decken würde. Eine Bildgebung des Kopfes erscheint daher sinnvoll, um festzustellen, ob sich dort Auffälligkeiten zeigen. Ob sich daraus letztlich eine gezielte therapeutische Maßnahme ableiten lässt, bleibt jedoch ungewiss.
Die zunehmende Muskelschwäche stellt eine zusätzliche Belastung dar. Es wäre möglicherweise sinnvoll, dies mit Ihrem Hausarzt zu besprechen, um zu klären, ob eine Physiotherapie helfen könnte, den Abbau zu verlangsamen. Auch die Ärzte in der Klinik sollten hierzu eine Einschätzung abgeben können.
Die Frage einer Biopsie ist zweifellos schwierig. Ob sie tatsächlich neue Erkenntnisse bringt, lässt sich im Voraus nicht sagen. Die Argumentation der Klinik, dass es sich um einen invasiven Eingriff handelt, ist nachvollziehbar. Letztlich sind jedoch Sie es, der mit den Konsequenzen leben muss. Wenn Sie das Gefühl haben, dass eine Biopsie sinnvoll sein könnte, wäre die Durchführung bei einem niedergelassenen Chirurgen eine Option, die es in Betracht zu ziehen gilt.
Wir nehmen uns gerne die Zeit für Ihre Anliegen. Zögern Sie also nicht, sich jederzeit wieder an uns zu wenden. Es freut uns außerdem, dass Sie Ihren Verlauf mit uns teilen und uns über den aktuellen Stand auf dem Laufenden halten. Sollten wir Ihnen in irgendeiner Weise weiterhelfen können, lassen Sie es uns bitte wissen. Bis dahin wünschen wir Ihnen viel Kraft und Durchhaltevermögen.

Wir hoffen, wir konnten Ihnen weiterhelfen - Ihr Lifeline Gesundheitsteam

Hallo,

Hier mal ein größeres Update. Es wurde ja vor paar Monaten ein MRT vom Oberschenkel gemacht, da dieser deutlich geschwollen war Und ich beim Treppensteigen mit dem Bein einknickte. Stellte sich als intramuskuläres Hämatom 23x16x83mm heraus laut Radiologe, da aber keine Trauma Anamnese wurde Biopsie empfohlen. Nun, vor paar Wochen wurde die Biopsie unter Vollnarkose an zwei Stellen gemacht : An der geschwollenen Stelle des Oberschenkels und am angrenzenden Muskel am selben Oberschenkel. 

Meine Biopsien gingen durch insgesamt drei Labore. Das klinikeigene Labor erhielt lediglich das Biopsat mit der Schwellung. Dort wurde grob zusammengefasst eine 9mm kollagen, gefäßreiche und zellarme Vernarbungszone, Muskelgewebe mit teilweise ödematös aufgelockerten gefäßführenden fibrösen Septierungen festgestellt. Da dies für die Pathologen ungewöhnlich war, wurde diese Probe Münster vorgestellt.

Münster sagte es könnte eine ungewöhnliche Form eines intramuskulären Hämangioms mit ausgeprägten Vernarbungen und Zustand nach Einblutungen sein, die auffallenden Gefäßstrukturen sind auch in der angrenzenden Skelettmuskulatur zu finden.

Tübingen hatte lediglich die angrenzende Muskelprobe (nicht geschwollene, visuell unauffällige Stelle)erhalten und sagte es gibt Nachweis von neurogener Atrophie und geringer Begleitmyopathie. 

Die Chirurgen planen, dieses "Teil" chirurgisch komplett aus meinem Oberschenkel zu entfernen, damit ich eventuell wieder normal Treppensteigen kann. Die Schwellung an sich ist zwar zurückgegangen, aber mein rechter Oberschenkel ist deutlich breiter als der linke OS. 

Sind alles ziemlich viel Infos und ungewöhnliche Sachen auf einmal, aber wie kann man mit all dem weiter medizinisch umgehen?in welche Richtung geht das jetzt, vaskulär, myopathisch, neuromuskulär oder interdisziplinär? Und die primäre Frage die mich beschäftigt ist nicht, was die "Schwellung" ist, sondern WIE konnte sowas passieren? Abgesehen von der generalisierten Muskelschwäche habe ich keine andere Erkrankungen, nichts mit Gefäßen ect die sowas direkt verursachen könnten. Vielleicht lehne ich mich etwas aus dem Fenster raus, aber ich denke nicht dass die Schwellung nur nebenbei als Zufall  ist. Ich vermute, dass die zugrundeliegend Muskelschwäche der Nährboden für diesen Vorfall war, was auch den "Trigger" Wiederaufnahme von Treppensteigen nach nur paar Tagen Pause, und  den Symptomen erklären würde. 

Wo kann man überhaupt weitersuchen, wenn man die Ursache bzw den Prozess verstehen will aber all dies so ungewöhnlich ist? 

Liebe Grüße 

Hallo, 

Herzlichen Dank für Ihre ausführliche und sehr strukturierte Rückmeldung. Sie haben den bisherigen Verlauf klar und nachvollziehbar geschildert. Dass eine intramuskuläre Einblutung dieser Größenordnung ohne vorausgegangenes Trauma auftritt, ist in der Tat ungewöhnlich und verdient eine besonders sorgfältige medizinische Abklärung. Ihre Besorgnis darüber ist absolut verständlich.
Auch wenn Muskelbiopsien grundsätzlich keine endgültige Diagnose garantieren können, liefern sie doch in vielen Fällen wichtige diagnostische Hinweise. Es handelt sich dabei immer nur um eine begrenzte Gewebeprobe, die lediglich einen kleinen, lokal begrenzten Abschnitt des Muskels abbildet. Umso bedeutender ist es, dass in Ihrem Fall sowohl die auffällige Region als auch angrenzendes, unauffälliges Muskelgewebe untersucht wurden. Die Einbindung mehrerer spezialisierter Labore spricht zudem für eine sehr sorgfältige und differenzierte Diagnostik.
Die in Tübingen nachgewiesene neurogene Atrophie in Kombination mit einer begleitenden Myopathie lässt vermuten, dass die bestehende Muskelschwäche Ausdruck eines länger andauernden neuromuskulären Prozesses ist.
Ihre Einschätzung, dass die Muskelschwäche selbst eine Art Ausgangsbasis oder „Nährboden“ für die nun aufgetretene Einblutung gebildet haben könnte, ist medizinisch gut nachvollziehbar. Eine verminderte Belastungstoleranz, gestörte Muskelregeneration, Veränderungen in der lokalen Gefäßversorgung und kleinste, durch Wiederaufnahme von Alltagsbewegungen ausgelöste Mikroverletzungen könnten sich gegenseitig verstärken und das beobachtete Geschehen erklären.
Für den weiteren Verlauf erscheint es aus unserer Sicht sinnvoll, den Fall weiterhin interdisziplinär zu begleiten – unter Einbeziehung neurologischer, myologischer, vaskulärer und auch immunologischer Aspekte. Eine Vorstellung an einem Zentrum für seltene neuromuskuläre Erkrankungen oder in einer entsprechend spezialisierten Hochschulambulanz halten wir für sehr empfehlenswert. Auch eine erweiterte humangenetische Abklärung sollte, falls noch nicht vollständig erfolgt, in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Verdacht auf seltene erbliche Muskelerkrankungen.
Auch wenn aktuell noch viele Fragen offen sind, liefern die bisherigen Befunde wichtige Anhaltspunkte, um den diagnostischen Weg weiter zu konkretisieren. Der geplante chirurgische Eingriff zur Entfernung der verbliebenen Struktur ist nachvollziehbar – insbesondere, wenn sich daraus eine funktionelle Verbesserung ergibt.

Wir hoffen, wir konnten Ihnen weiterhelfen - Ihr Lifeline Gesundheitsteam

Herzlichen Dank für all die Antworten und Mühe! Eine neuromuskuläre Ambulanz wurde mal in Betracht bezogen, leider war die Erfahrung mit dieser Ambulanz in Ulm eine gewaltige medizinische und menschliche Enttäuschung, nicht nur von meiner Seite auch von Seiten meiner betreuenden Ärzte kam man sich da ordentlich veräppelt vor.

Seitdem sind mein Hausarzt und ich da sehr vorsichtig geworden, wem wir uns da zuwenden, er hinterfragt es auch kritisch, wenn andere Ärzte nicht das volle Bild sehen bzw unterschätzen. 

Zuerst diese Oberlippen Dystonie die nur bei bei der spezifischen motorischen Aufgabe (Lächeln mit geschlossenen Mund) auftritt was selbst sehr erfahrene Neurologen und Logopäden noch nie gesehen haben, dann dieses intramuskuläre Hämingiom, was der Pathologe als ebenfalls als sehr ungewöhnlich und interessant bezeichnet, weil es eine verschiedene Kombis an  histologische Veränderungen  hat. Wenn bereits jetzt zwei von solchen ungewöhnlichen Symptomen gleichzeitig auftreten, finde ich es umso "unheimlicher" und auch spannend was für eine Krankheit sowas Ungewöhnliches gleich zweimal  "produzieren"  kann. 

Da man hier bald nicht mehr schreiben kann, bedanke ich mich noch mal herzlich für all die Antworten in der ganzen  Zeit! Auch wenn es ein holpriger Weg noch wird, wird es sich hoffentlich eines Tages lohnen und die vollständige Wahrheit aufdecken!

Liebe Grüße Und herzlichen Dank für alles!